20110307《大愛醫生館》皇室輓歌血友病

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「血友病」是人類最常見的先天性出血性血液凝固異常疾病。它的特徵是病人由出生到老一旦受傷或開刀,就會血流不止,嚴重者甚至有生命危險,平常也會無緣無故出血;尤其肌肉關節腔內經常出血而引起腫脹和疼痛;更由於經年累月無法充份治療和止血,終會造成關節變形僵硬、肌肉萎縮、殘廢跛行等現象。血友病在歐洲政治歷史上,也留下不可抹滅的一頁,話說英國女王維多利亞,本身帶著血友病的基因,其中她的小公主愛麗絲,遠嫁俄國,生下王儲亞歷斯,沒想到亞歷斯在小的時候就發病,常常莫名其妙容易出血,是關節腫脹,關節出血,反覆發生,破壞軟骨,造成病人的肢體疼痛。正常的血液凝結是血液中血小板,與部分血漿蛋白共同作用的結果。這些與凝血功能相關的血漿蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固過程中,具有加速以及加強反應的效果,缺乏凝血因子的協助,就可能發生凝血功能異常,導致出血時間延長。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂後,血液不容易凝固,導致出血難止。
「ロイヤル・ペインズ」>タッカーは血友病なので大変だね。なんか見ているとハラハラな展開。相続権剥奪ってどうしたんだぁぁ #kaigaidrama


血友病って男子しか発病しないのか 女子でよかったー(不謹慎)


性染色体の遺伝子による遺伝を「伴性遺伝」といいます。ヒトの場合は、赤と緑の区別がつきにくくなる「赤緑色覚異常」と血が固まらない「血友病」が有名。ショウジョウバエの眼の問題がよく出ますが、そんなに難しくはありません。遺伝に苦手意識を持っている人は、問題を解きまくりましょう。


タッカーのスペック ・身長180超で小顔イケメン ・超高級住宅地に住む富豪(父親すっ飛ばして遺産相続) ・ネット中毒の彼女を愛する包容力 ・友達のためなら危険も省みない ・薬/アル中の父親を支える孝行息子 ・年上とも堂々と話せる頼もしさ ・自身の血友病にも動じない胆力


【凝固系】血友病A、Bはそれぞれ8欠損、9欠損でどちらも内因系。PT正常。APTT延長。 フォンウィルブランド病はPT、APTT、血小板などに異常はないが、typeⅢでのみAPTT延長、マルチマーも欠如する。


薬害エイズ問題は、もともとは、当時日本に約5000人いた血友病患者治療のために、2千から2万人の血液から凝固因子を抽出・濃縮して作られたのだが、その濃縮血液凝固因子製剤(濃縮製剤)が非加熱状態で1983年、血友病患者に投与されたため1800人がHIVに感染したというものである。


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